In cosa consiste la Sindrome di Chiari 1?
La sindrome di Arnold-Chiari 1 o Chiari, descritta più di 100 anni fa, in genere indica l’erniazione della parte inferiore dell’encefalo: le tonsille cerebellari e la parte inferiore del cervelletto, attraverso il foro occipitale verso il canale vertebrale. Per quanto riguarda la sindrome di Chiari II e la III la spiegazione sta nella trazione verso il basso alla quale è sottoposto il midollo spinale quando viene fissato da altre malformazioni della colonna vertebrale come il mielomeningocele o altre.

Per quanto riguarda la Sindrome di Chiari 1, dato che nell’epoca in cui venne stilata questa classificazione non venne rilevata nessuna malformazione associata che potesse fornire una spiegazione, furono proposte altre cause come i conflitti nella circolazione del liquido cefalorachidiano o la minore grandezza della fossa posteriore che contiene il cervelletto.Da più di 30 anni le nostre ricerche dimostrano che nella sindrome di Chiari 1 esiste una trazione del midollo spinale causata da una malformazione che non riuscimmo a rilevare: il filum terminale teso provoca gli stessi danni che nella sindrome di Chiari 2 e 3: tira il midollo spinale verso il canale vertebrale.Il midollo spinale e la colonna vertebrale hanno la stessa lunghezza nel quinto mese di vita dell’embrione, a partire da questo momento fino alla maturità la colonna vertebrale cresce solo di un palmo. Tra la colonna vertebrale e il midollo spinale esiste un legamento che li unisce chiamato filum terminale. Circa 50 anni fa si scoprì in alcuni soggetti che questo legamento può causare la trazione del midollo spinale come avviene con il mielomeningocele nelle sindrome di Chiari 2 e 3.

Qual è la funzione del filum terminale?
Il filum terminale deriva dall’unione delle membrane che coprono il midollo spinale attaccate al fondo del canale vertebrale. A partire dalla quinta settimana di vita dell’embrione, queste membrane si uniscono tra loro insieme alla parte finale del midollo spinale atrofizzato che corrisponde alla nostra stria primitiva. Nell’adulto il filum terminale non ha nessuna funzione.

Che utilità può avere questa spiegazione per i pazienti di Chiari I?
La semplice sezione di questo legamento chiamato filum terminale fa sì che cessi la forza alla quale è sottoposto il midollo spinale. In questo modo la parte inferiore dell’encefalo non si scontra e non scende attraverso la parte superiore del canale vertebrale.

Figura 2. – Sezione sagittale schematica del cranio e dell’encefalo, a sinistra normale; a destra con il cervelletto erniato attraverso il foro occipitale in una sindrome di Arnold-Chiari.

La sezione del filum terminale permette che l’encefalo torni alla sua posizione originaria?
Se l’encefalo umano avesse la plasticità e la memoria di una molla o se fosse di gomma, le tonsille cerebellari e il cervelletto tornerebbero alla posizione normale. Tuttavia, l’encefalo si forma a causa di un’importante forza di trazione. Una volta liberato, il recupero dipende dal suo grado di plasticità, che a sua volta dipende dall’età, dalla componente genetica, dal tempo e dall’intensità che questa forza ha esercitato sull’encefalo.

A cosa serve allora tagliare questo legamento?
Attraverso la sezione del filum terminale si ottiene per prima cosa l’eliminazione della principale forza che causa l’avanzare della malattia. In questo modo, sopprimendo la causa, si ferma la malattia.
I sintomi della sindrome di Chiari 1 si devono alla sofferenza del tessuto encefalico che si trova in trazione e incastrato nel foro occipitale. Sezionando il filum terminale, anche se nelle risonanze di controllo non si percepisca nessun cambiamento apparente nella posizione dell’erniazione dell’encefalo, scompare la trazione del midollo spinale e l’oppressione nel foro occipitale si riduce notevolmente. In questo modo, la congestione e la mancanza di sangue nella zona colpita migliorano e di conseguenza anche i sintomi da esse prodotti.

In cosa consiste la sezione chirurgica del filum terminale?
La sezione chirurgica del filum terminale consiste in una piccola apertura dell’osso sacro alla fine della schiena dove non esiste l’inconveniente di alterare la meccanica della colonna vertebrale. Il filum terminale viene visualizzato e viene sezionato con tecniche microchirurgiche, il tutto in appena mezz’ora di tempo e con il vantaggio di rimanere in clinica meno di una giornata.

La sezione di questo legamento può avere qualche conseguenza?
Il filum terminale è il risultato del rivestimento vuoto del midollo spinale nell’estremo inferiore o lombo-sacro. I rivestimenti che separano il midollo spinale dalla colonna vertebrale nell’osso sacro e nella colonna lombare, nella dura madre, negli aracnoidi e nella pia madre, non contengono più il midollo spinale e si piegano fino a formare un cordone fibroso che costituisce il filum terminale. Questo spostamento del midollo assomiglia a un calzino quando lo infiliamo: mentre realizziamo questa operazione la metà del calzino che ancora non è stato infilato può essere tagliato in qualsiasi punto senza provocare nessun danno al piede. Allo stesso modo è possibile sezionare il filum terminale nel suo tragitto senza alcuna conseguenza.

Lo stiramento provoca danni al midollo spinale?
Studi realizzati con animali hanno provato che la leggera trazione del midollo spinale fa sì che i neuroni smettano di funzionare per mancanza di una adeguata circolazione sanguigna.
Nell’uomo, quando questa trazione si intensifica, la circolazione del sangue diminuisce nel centro del midollo spinale, a causa della presenza in questa zona di importanti arterie per il midollo e la distribuzione speciale delle arterie midollari centripete dall’esterno all’interno, specialmente nella regione cervicale dove si verifica il massimo slittamento. La mancanza di circolazione sanguigna provoca la morte di una parte del tessuto midollare, che a sua volta attrae liquido interstiziale intramidollare e forma una ciste al centro del midollo spinale chiamato cavità siringomielica, sirynx o Siringomielia, una malattia che è stata descritta 500 anni fa, della quale tuttora non si conoscono le cause.

Lo stiramento del midollo spinale ha qualche effetto sul cervello?
La tensione del filum terminale oltre a provocare uno stimolo di flessione sulla colonna vertebrale e
per evitare la tensione del midollo spinale, scende verso la parte inferiore del cervello, nelle cosiddette tonsille cerebellari, attraverso il foro occipitale che mette in comunicazione il cranio con la colonna vertebrale causando la malformazione di Arnold-Chiari, una malattia descritta 100 anni fa e della quale ancora non si conosce la causa.La sezione chirurgica del filum nella malformazione di Arnold-Chiari fa scomparire la tensione verso il basso delle tonsille cerebellari, ferma la sofferenza quando si autostrangolano nel foro occipitale. L’intervento fa sì che molti dei sintomi di questa malattia migliorino e che le tonsille cerebellari non aumentino dato che vengono deformate e non hanno elasticità.
La tensione del filum terminale, oltre a provocare la discesa dell’encefalo e la morte della porzione centrale del midollo spinale, genera uno stimolo di flessione della colonna vertebrale per evitare la tensione del midollo spinale e causa una deviazione della colonna vertebrale chiamata scoliosi.
La sezione chirurgica del filum terminale elimina lo stimolo di flessione della colonna vertebrale e arresta la scoliosi.

Ciò vuol dire che anche la siringomielia può essere curata con lo stesso trattamento chirurgico della scoliosi e della sindrome di Chiari I?
Come per la scoliosi e la sindrome di Chiari I, nella siringomielia la sezione del filum terminale arresta la malattia. La ciste, che è il risultato della morte cellulare, rimane uguale ma può sparire quando in modo spontaneo si apre verso lo spazio che circonda il midollo spinale o lo fa verso l’interno dove si trova il canale ependimario, che mette in comunicazione il centro del midollo con le cavità cerebrali. Ciò non vuol dire che si è guariti dalla malattia ma semplicemente che la ciste si è svuotata. La malattia persiste dato che si tratta della trazione midollare. I sintomi di questa malattia vengono causati dalla morte cellulare e l’effetto tumorale della ciste. La sezione del filum provoca tre effetti benefici: arresta la morte cellulare dovuta alla trazione del midollo, recupera le cellule nervose che non funzionavano ma che non erano morte e diminuisce l’effetto tumorale della ciste dato che rilassa il midollo spinale.

Questo trattamento è già stato applicato sui pazienti?
Sono stati operati 40 pazienti affetti dalle tre malattie: scoliosi, sindrome di Arnold-Chiari e siringomielia. Alcuni di loro erano affetti da tutte e tre le malattie e hanno ottenuto grandi miglioramenti, in alcuni casi spettacolari.

Come ad esempio?
Una paziente di quarantotto anni con una scoliosi molto pronunciata, dall’età di quattordici anni, lamentava dolori vertebrali in qualsiasi posizione: distesa, quando si alzava, di lato, senza interruzione per trentaquattro anni. Sette mesi fa venne operata e da quel giorno non ha più sentito il benché minimo dolore vertebrale (caso 14 della pubblicazione 4).
O un altro caso di un paziente affetto da siringomielia: un giovane di venticinque anni che non aveva tatto alla temperatura nella metà sinistra del corpo, con una grande ciste siringomielica al centro del midollo spinale cervicale (caso 2 della pubblicazione 3 e 4). Dopo sei ore dalla sezione del filum terminale, lo specialista vide che aveva recuperato totalmente il tatto. Questo paziente ora lavora come capo magazziniere in Galizia, nonostante altri specialisti gli avessero pronosticato l’invalidità totale nel giro di due anni dalla diagnosi di siringomielia.

BIBLIOGRAFIA

1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
4. “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation”.Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
5. “Aportación a la etiología de la siringomielia”, Tesis doctoral (PDF).

Documentazione concessa ad AI.SAC.SI.SCO. dall’ Institut Chiari di Barcellona: http://www.institutchiaribcn.com/it